Gestern, den 8. Dezember 2022, veröffentlicht die kanadische Sängerin Céline Dion ein Video auf ihrem Instagram-Account, in dem sie mit viel Emotion mitteilt, dass sie seit mehreren Jahren gesundheitliche Probleme habe und dass bei ihr kürzlich eine seltene neurologische Erkrankung, das sogenannte Stiff-Person-Syndrom, diagnostiziert worden ist.
Doch was genau wissen wir über diese Erkrankung, die die Sängerin dazu veranlasst, ihre Tournee von 2023 zu verschieben?
Was ist das Syndrom?
Das Stiff-Man-Syndrom (SMS) oder geschlechtsneutral Stiff-Person-Syndrom (SPS) genannt, ist eine seltene neurologische Störung. Es weist die Merkmale einer Autoimmunerkrankung auf und steht häufig im Zusammenhang mit Krankheiten wie Diabetes, Schilddrüsenentzündung, Vitiligo und perniziöser Anämie. Diese Erkrankung betrifft das zentrale Nervensystem und breitet sich auf die neuromuskuläre Ebene aus.
Wie der Name schon sagt, ist sie durch eine Körperstarre und Muskelkrämpfe gekennzeichnet. Das Syndrom ist für die Betroffenen oft mit Behinderungen verbunden, da es ihnen schwerfällt, sich zu bewegen und sich fortzubewegen. Ihr Alltag wird dadurch viel komplizierter und ihr Leben wird erheblich beeinträchtigt. Das Stiff-Person-Syndrom betrifft etwa 1 bis 2 Personen von 1 Million und betrifft doppelt so viele Frauen wie Männer.
Symptome des Stiff-Person-Syndroms
Zu den Symptomen der seltenen Erkrankung zählen:
- Muskelsteifheit im Rumpf und in den Gliedmaßen
- eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Reizen wie Lärm, Berührungen und Stress, die Muskelkrämpfe auslösen können
- abnormale, gekrümmte und steife Körperhaltungen
- eine Phobie in Bezug auf die Durchführung bestimmter Aufgaben
- eine Neigung zu übertriebenem Zucken
- eine Verringerung oder sogar ein Verlust der Beweglichkeit
Ursachen der Erkrankung
Es handelt sich um eine noch wenig erforschte Krankheit, die Wissenschaftler:innen weiterhin erforschen, um sie besser zu verstehen. Laut Forschungsergebnissen ist sie das Ergebnis einer Autoimmunreaktion im Gehirn und im Rückenmark.
Die Krankheit ist immer noch schwer zu erkennen und es kommt häufig zu Fehldiagnosen. Sie wird häufig mit Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen wie Parkinson, Multipler Sklerose, Fibromyalgie, einer psychosomatischen Erkrankung oder Angstzuständen verwechselt.
Eine genaue Diagnose kann jedoch mithilfe eines Bluttests gestellt werden, bei dem der Gehalt an Glutaminsäuredecarboxylase-Antikörpern im Blut gemessen wird. Ist der Wert erhöht, kann dies ein Hinweis darauf sein, dass der Patient oder die Patientin an SPS leidet.
Behandlung des Symptoms
Bisher gibt es keine Behandlung, die eine vollständige Heilung dieser Krankheit ermöglicht. Es ist jedoch möglich, die Symptome zu behandeln, um den Alltag der Betroffenen zu verbessern. Es gibt drei Behandlungsmöglichkeiten, um die Anzeichen der Krankheit zu verringern:
- Diazepam oder Baclofen
- Immunglobuline IV (IVIG)
- Rituximab oder Plasmaaustausch
Diazepam oder Baclofen sind die wirksamsten Medikamente, um Menschen mit dem Syndrom Linderung zu verschaffen. Sie bewirken eine deutliche Verringerung der Muskelversteifung.
Bei einigen Patient:innen können IVIG bis zu einem Jahr lang wirksam sein. Seltener und wenn die Betroffenen nicht auf IVIG ansprechen, können Rituximab oder ein Plasmaaustausch in Betracht gezogen werden.
Verwendete Quellen:
Le Manuel MSD: 'Syndrome de l'homme raide'
Swiss Medical Forum: 'Le syndrome de l'homme raide'
National Institute of Neurological Disorders and Stroke: 'Stiff-person syndrom'
National Center for Precision Diabetic Medicine: '"Syndrome de lapersonne raide" chez une patiente avec un diabète de type 1'
Aus dem Französischen übersetzt von Gentside Frankreich
